Nous savons que toutes les démences ne sont pas liées à la maladie d’Alzheimer. En fait, de nombreuses personnes souffrent de démence vasculaire ou de démence due à la maladie de Parkinson, à l’abus d’alcool, à un traumatisme crânien, à la détérioration du lobe frontal et à bien d’autres causes. Néanmoins, la maladie d’Alzheimer est devenue aussi synonyme de démence que Kleenex avec les mouchoirs en papier et Xerox avec les photocopies. Et si la maladie d’Alzheimer avait été découverte par quelqu’un d’autre ?
Qui était Alzheimer ?
Le Dr Alois Alzheimer était un psychiatre et neurologue allemand qui a travaillé au début des années 1900. À cette époque, les scientifiques européens ont créé des méthodes spécifiques de coloration des tissus cérébraux afin de pouvoir observer les changements au niveau cellulaire chez les patients souffrant de maladies neurologiques spécifiques.
Ces nouvelles techniques de coloration ont permis de faire deux découvertes importantes dans le cerveau des patients souffrant de pertes de mémoire profondes. Premièrement, il y avait souvent une accumulation d’une protéine cireuse, appelée bêta-amyloïde, dont les fibres s’accrochaient les unes aux autres et formaient des « plaques ». Ces plaques détruisent les connexions entre les neurones (cellules du cerveau) et à l’intérieur des cellules elles-mêmes. Deuxièmement, la coloration a également montré que les neurones s’effondraient et s’agglutinaient pour former des « enchevêtrements neurofibrillaires ». Ces plaques et ces enchevêtrements sont les principaux changements structurels généralement observés chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer.
Ce que la plupart des gens ignorent, c’est que le Dr Alzheimer n’a pas été le premier médecin à observer ces plaques chez une personne souffrant de graves pertes de mémoire. En 1892, soit 14 ans avant la publication de la revue Alzheimer, ces plaques ont été observées lors d’une autopsie. En 1898, elles ont été décrites à nouveau chez deux patients atteints de « démence sénile », ce qui signifie qu’ils avaient tous deux plus de 65 ans lorsque leur maladie a été diagnostiquée.
Comment est-elle devenue la maladie d’Alzheimer ?
À cette époque, les médecins établissent une corrélation entre les problèmes cliniques de leurs patients de leur vivant et les résultats de l’autopsie après leur mort. Les centres de neuropathologie, où étaient pratiquées les autopsies cérébrales, étaient donc reliés aux cliniques de psychiatrie et de neurologie.
C’est également une période passionnante dans les cercles scientifiques européens, avec de grandes avancées et une concurrence féroce pour obtenir les meilleures nominations académiques et le prestige de la société. Les droits de dénomination ou de « marquage » étaient extrêmement courants et les maladies neurologiques étaient connues sous les noms de maladie de Pick, syndrome de Binswanger, maladie à corps de Lewy, maladie de Creutzfeldt-Jakob et, bien sûr, maladie d’Alzheimer. Aujourd’hui, nous utilisons rarement cette convention, l’ayant remplacée par des termes médicaux plus descriptifs, tels que sclérose en plaques, ou des abréviations, telles que CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy). Mais il y a 100 ans, votre renommée et votre fortune en tant que scientifique médical étaient liées à la découverte et à la dénomination de votre maladie.
La maladie de Fischer ?
À la même époque, à Prague, le Dr Oskar Fischer travaillait dans la prestigieuse clinique psychiatrique allemande. Il est le protégé du Dr Arnold Pick, le médecin qui a identifié et décrit une pathologie cérébrale frontale et temporale (latérale), connue sous le nom de maladie de Pick. Dans le laboratoire de Pick, le Dr Fischer a réalisé 81 autopsies cérébrales, dont 16 sur des personnes décédées de démence. Dans 12 de ces autopsies, Fischer a trouvé des « plaques séniles », aujourd’hui connues sous le nom de plaques bêta-amyloïdes. Il les a appelées « foyers miliaires » et a conclu qu’elles étaient spécifiquement associées à la démence sénile. Ces foyers ont été baptisés « plaques de Fischer ».
Toutefois, comme le dit l’adage, ce n’est pas ce que l’on sait mais qui on connaît qui compte. Le Dr Fisher travaillait avec Pick, mais Alzheimer travaillait dans le laboratoire du Dr Emil Kraeplin à l’hôpital psychiatrique royal de Munich. Kraepelin a rédigé le premier grand manuel de classification des maladies psychiatriques et neurologiques. La découverte des foyers miliaires de Fischer, ou plaques séniles, dans le cerveau de son patient, « Auguste D », est surprenante. Non pas parce que les plaques étaient là ; Auguste D souffrait d’une démence modérée à sévère. Ce qui a choqué, c’est son âge. Elle a été atteinte de démence à 51 ans et est décédée à 56 ans. Elle était trop jeune pour être considérée comme sénile. Elle est donc devenue le premier cas connu de démence présénile.
Démence présénile
Lorsque Kraepelin a terminé son manuel, The Handbook of Psychiatry, il a considéré Auguste D comme l’exemple type de la « démence présénile ». En raison de la différence d’âge, il considère que les plaques et les enchevêtrements d’Alzheimer sont différents des plaques de Fischer et qu’ils méritent d’être appelés « maladie d’Alzheimer ».
Pendant un certain temps, ces découvertes n’ont pas fait l’objet d’une grande attention et, au fil des ans, les travaux de Fischer sont tombés dans l’oubli. Jusqu’au début des années 1970, le terme de démence sénile était utilisé pour désigner les personnes qui perdaient leurs capacités mentales après 65 ans, tandis que la maladie d’Alzheimer était réservée aux cas beaucoup moins fréquents de démence présénile, c’est-à-dire aux personnes âgées de moins de 65 ans. Cette situation a changé dans les années 1970, lorsque des recherches suffisantes ont démontré que les maladies étaient exactement les mêmes. Finalement, la maladie d’Alzheimer est devenue le terme universel pour désigner ce type de démence, quel que soit le moment où elle est apparue.
Mais qu’on l’appelle maladie d’Alzheimer, démence sénile ou sénilité, la maladie n’a guère retenu l’attention jusqu’à ce qu’elle touche Evelyn Stone.
L’image de marque de la maladie d’Alzheimer
Evelyn T. et Jerome H. Stone formaient un couple financièrement prospère, vivant sur la Gold Coast à Chicago. M. Stone était un homme d’affaires avisé qui a été le premier à inclure des messages publicitaires dans les emballages. Il a mis ses compétences de collecteur de fonds et de membre du conseil d’administration au service de diverses institutions universitaires et artistiques. Cependant, rien de tout cela n’a pu l’aider à trouver des réponses dans la communauté médicale lorsque sa femme, Evelyn, a commencé à montrer de légers signes de perte de mémoire dans les années 1970.
Poussé par son expérience personnelle, M. Stone s’est engagé à améliorer la situation. Il a rencontré les membres du National Institute of Aging (NIA) en novembre 1979 et a commencé à s’attaquer au manque de connaissances, de recherche et de soutien aux soignants pour les personnes souffrant de démence. En mars 1980, le NIA a alloué les premiers 13 millions de dollars à la recherche sur la maladie d’Alzheimer. M. Stone a réuni des membres de sa famille, des chercheurs, des médecins et des soignants au sein d’un groupe de bénévoles locaux qu’il a constitué en avril 1980 sous le nom d’Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association, Inc. La grande visibilité de l’association et ses superbes messages ont rapidement sensibilisé le public à la maladie. Bien que le nom de l’association demeure Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association, le public la connaît simplement sous le nom d’Alzheimer’s Association.
Références
Adapté de Clionsky, E et Clionsky, M,Dementia Prevention : Using Your Head to Save Your Brain, 2023. Johns Hopkins Press, Baltimore, 276 pages.
